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L’Anémie falciforme.

ANALYSE

Définissez la sicklémie ?

Décrivez les différentes formes de sicklémie ?

Donnez les conséquences de la  sicklémie ?

Quelles sont les manifestations de la sicklémie ? 

ANALYSE

  1. Définition : La sicklémie ou la drépanocytose ou encore l’anémie SS est une maladie héréditaire due à la présence de l’Hb anormale en forme de S.
  2. Formes de drépanocytose : L’Hb  normale est notée HbA ou A. L’Hb anormale est notée HbS ou S. La combinaison de ces 2 gènes normal et anormal donne trois cas ou formes : HbA HbA, HbA HbS et HbS HbS.   
  • Le sujet HbA HbA ou AA est normal ;
  • Le sujet HbA HbS ou AS manifeste légèrement la maladie ;
  • Le sujet HbS HbS ou SS est atteint de forme grave de la maladie.
  1. Conséquences :
  • L’HbS déforme le GR : les GR prennent la forme d’une faucille (d’où falciforme). Ils deviennent impropres au transport de l’oxygène. 
  • La durée de vie des GR est raccourcie : les GR transformés sont fragiles et éclatent en une dizaine de jours.
  • Les GR en forme de faucilles s’accrochent entre eux dans les capillaires et entrainent des obstructions.
  1. Manifestations :
  • Une pâleur des conjonctives causées l’état d’anémie ; 
  • L’infection des os ;
  • Les gonflements généralisés (mains, pieds, articulations) qui sont favorisés par le ralentissement de la circulation sanguine dans les vaisseaux capillaires.