Définition : La sicklémie ou la drépanocytose ou encore l’anémie SS est une maladie héréditaire due à la présence de l’Hb anormale en forme de S.
Formes de drépanocytose : L’Hb normale est notée HbA ou A. L’Hb anormale est notée HbS ou S. La combinaison de ces 2 gènes normal et anormal donne trois cas ou formes : HbA HbA, HbA HbS et HbS HbS.
Le sujet HbA HbA ou AA est normal ;
Le sujet HbA HbS ou AS manifeste légèrement la maladie ;
Le sujet HbS HbS ou SS est atteint de forme grave de la maladie.
Conséquences :
L’HbS déforme le GR : les GR prennent la forme d’une faucille (d’où falciforme). Ils deviennent impropres au transport de l’oxygène.
La durée de vie des GR est raccourcie : les GR transformés sont fragiles et éclatent en une dizaine de jours.
Les GR en forme de faucilles s’accrochent entre eux dans les capillaires et entrainent des obstructions.
Manifestations :
Une pâleur des conjonctives causées l’état d’anémie ;
L’infection des os ;
Les gonflements généralisés (mains, pieds, articulations) qui sont favorisés par le ralentissement de la circulation sanguine dans les vaisseaux capillaires.
